Амиотрофический боковой склероз является хронически протекающим заболеванием с преимущественным поражением боковых столбов спинного мозга, передних рогов серого вещества и некоторых ядер черепно-мозговых нервов. Кроме этого, амиотрофический боковой склероз поражает некоторые ядра черепномозговых нервов в стволовых отделах головного мозга.
История заболевания Амиотрофический Боковой Склероз
История открытия бокового амиотрофического склероза
История заболевания Амиотрофический Боковой Склероз начинается как минимум в начале XIX века. Первое известное описание болезни датируется 1824 годом. Его автором является шотландский хирург и анатом Чарльз Белл.
В то же время в 1850 году Франсуа-Амилькар Аран описал расстройство, которое он назвал «прогрессирующей мышечной атрофией». Она представляет собой форму амиотрофического бокового склероза при котором поражаются только нижние двигательные нейроны. В 1869 году связь между симптомами и лежащими в основе неврологических проблем была впервые описана Жаном-Мартеном Шарко. Этот французский невролог впервые ввел термин боковой амиотрофический склероз. Название заболевания впервые появилось в его статье от 1874 года. В дальнейшем появлялись названия региональных заболеваний, но они являлись лишь разновидностями бокового амиотрофического склероза. Такими примерами являются «синдром цепляющейся руки», который был описан Альфредом Вульпианом в 1886 году и синдром цепляющейся ноги, который был описан Пьером Мари и его учеником Патрикиосом в 1918 году.
История создания лекарств от амиотрофического бокового склероза
К концу Второй Мировой Войны было выяснено, что амиотрофический боковой склероз зависит от экологической или генетической составляющей. Это заключение было сделано американскими врачами ВМФ в 1945 году. Они сообщили, что среди народа чаморро в Гуаме боковой амиотрофический склероз распространен в 100 раз больше, чем в остальном мире. Там заболевание называли литико-бодигской болезнью. Не смотря на многочисленные исследования факторов влияющих на развитие заболевания выявлено не было.
Генетическую составляющую развития болезни удалось обнаружить только в 1993 году. Геном влияющим на боковой амиотрофический склероз был SOD1. Это открытие дало старт изучению лечения заболевания. Уже в 1995 году был разработан и утвержден первый препарат, который был одобрен для лечения заболевания. Этим препаратом стал Рилузол. Его одобрили в Европе в 1996 году и в Японии в 1998 году. В 2006 году было идентефицировано, что белок TDP-43 так же играет ключевую роль в развитии болезни. Его так же обнаружили лобно-височной деменции, что дало понять о родстве заболеваний. В 2008 году было выяснено, что мутации в гене TARDBP, который кодирует TDP-43 является истинной причиной наследственности заболевания. Это позволило разработать лекарство Эдаравон, который был одобрен для лечения в США, Японии и Южной Корее.
Причины Амиотрофического Бокового Склероза
Следует отметить, что причины амиотрофического бокового склероза до сих пор окончательно не выяснены. Сегодня известно, что оно является хронически протекающим заболеванием. При этой нервной болезни поражаются боковые столбики спинного мозга, передние рога серого вещества и некоторые ядра черепномозговых нервов в стволовых отделах мозга. Преимущественно поражаются IX, X и XII пары. В вышеперечисленных местах происходит разрастание глиозной ткани (склероз). Результатом этого является гибель нервных волокон боковых столбов спинного мозга, нервных клеток передних рогов и ядер черепномозговых нервов.
Симптомы и течение амиотрофического бокового склероза
В ходе течения заболевания появляются вялые атрофические парезы и параличи в мышцах кистей рук. Одновременно имеются факты повышения сухожильных и периостальных рефлексов. Кроме этого могут появляться спастические парезы и параличи в ногах. У некоторых пациентов наблюдаются бульбарные расстройства в виде нарушения речи(дизартрия), расстройства глотания, выражающееся в виде поперхивания и попадания пищи в дыхательные пути. Могут наблюдаться изменения в речи — появиться гнусавый оттенок. Нередко пациенты жалуются на парестезии или боли в руках и ногах, а так же непроизвольные подергивания.
Заболевание начинает проявляться чаще всего в возрасте от 40 до 50 лет, но может и позже. Течение болезни медленное и прогрессирующее. В большинстве случаев, оно продолжается на протяжении 3 — 4 лет, но имеются сведения о течении болезни до 7 лет. Продуктивного лечения от заболевания пока не найдено и заканчивается оно летальным исходом.
Лечение заболевания Амиотрофический Боковой Склероз
На сегодняшний день, амиотрофический боковой склероз является неизлечимой болезнью. Сведений о продуктивном лечении недостаточно и схемы как таковой нет. Обычно в процессе лечения применяются витамины К, E, B12 и B1. Положительное действие могут оказывать инъекции стрихнина, секуринина и галантамина. Врачи рекомендуют делать легкий массаж и принимать горячие ванны. Больному обычно назначается тщательный уход и покой.
Что же касается лекарственных средств, то тут не все так однозначно. За последние 70 лет было протестировано более 100 препаратов, которые должны оказывать положительное действие в лечении. Под положительным действием понимается повышение показателя выживаемости. То есть продления жизни пациента. В числе препаратов, которые были одобрены международной группой врачей значатся рилузол и эдаварон. Они имеют побочные эффекты, но их применение способно в некоторых случаях продлить срок жизни пациента.